Pirfenex (pirfenidone) è un farmaco antifibrotico indicato per il trattamento della fibrosi polmonare idiopatica (FPI). Agisce modulando i processi fibrotici e infiammatori alla base della progressione della malattia. Il farmaco rappresenta una terapia mirata che può rallentare il declino della funzionalità polmonare. Il suo utilizzo è approvato dalle principali agenzie regolatorie internazionali sulla base di solide evidenze cliniche.

Features

• Principio attivo: Pirfenidone 267 mg e 801 mg compresse rivestite
• Meccanismo d’azione: Modulazione di citochine profibrotiche (TGF-β, TNF-α)
• Profilo farmacocinetico: Assorbimento rapido, emivita di circa 2-3 ore
• Metabolismo: Epatico (CYP1A2, con minore contributo di altri isoenzimi)
• Eliminazione: Principalmente renale (80% come metaboliti)
• Forma farmaceutica: Compresse filmate per somministrazione orale
• Registrazione: Approvato da EMA e AIFA per il trattamento della FPI

Benefits

• Rallentamento significativo del declino della capacità vitale forzata (FVC)
• Riduzione della progressione della malattia dimostrata in studi clinici
• Miglioramento della sopravvivenza libera da progressione
• Profilo di sicurezza consolidato con esperienza clinica pluriennale
• Possibile effetto sulla riduzione delle esacerbazioni acute
• Mantenimento della qualità della vita correlata alla salute respiratoria

Common use

Pirfenex è indicato per il trattamento degli adulti con fibrosi polmonare idiopatica da lieve a moderata. La terapia viene intrapresa dopo appropriata diagnosi specialistica e conferma radiologica e/o istologica della FPI. Il trattamento è cronico e richiede monitoraggio regolare della funzionalità polmonare e degli parametri ematochimici. L’efficacia è stata dimostrata in pazienti con FVC ≥50% del predetto e DLCO ≥35% del predetto.

Dosage and direction

Il trattamento va iniziato con dose di titolazione per minimizzare gli effetti avversi gastrointestinali e cutanei:

• Settimana 1: 267 mg tre volte al giorno (801 mg/die)
• Settimana 2: 534 mg tre volte al giorno (1602 mg/die)
• Dalla settimana 3: 801 mg tre volte al giorno (2403 mg/die)

Le compresse vanno assunte durante i pasti per migliorare la tollerabilità gastrointestinale. La dose massima raccomandata è 2403 mg/die suddivisa in tre somministrazioni.

Precautions

Monitorare la funzionalità epatica prima dell’inizio del trattamento e periodicamente durante la terapia. Valutare attentamente i pazienti con storia di depressione o ideazione suicidaria. Considerare la sospensione temporanea in caso di infezioni gravi o interventi chirurgici maggiori. Evitare l’esposizione al sole e utilizzare protezione solare adeguata durante il trattamento. Monitorare il peso corporeo e lo stato nutrizionale.

Contraindications

• Ipersensibilità al principio attivo o agli eccipienti
• Grave insufficienza epatica (Child-Pugh C)
• Grave insufficienza renale (clearance creatinina <30 mL/min)
• Associazione con fluvoxamina o altri potenti inibitori del CYP1A2
• Gravidanza e allattamento
• Pazienti con storia di angina instabile o recente infarto miocardico

Possible side effect

Gli effetti avversi più comuni (≥10%) includono:

• Nausea, dispepsia, vomito, diarrea
• Reazioni fotosensibilità e rash cutaneo
• Astenia, affaticamento
• Vertigini, cefalea
• Anoressia, perdita di peso
• Disturbi del sonno

Effetti meno comuni includono elevazione delle transaminasi, prurito, secchezza cutanea e sintomi simil-influenzali.

Drug interaction

Interazioni clinicamente rilevanti:

• Farmaci metabolizzati da CYP1A2: possibile aumento della loro concentrazione
• Induttori del CYP1A2 (es. fumo): possibile riduzione dell’efficacia
• Inibitori del CYP1A2 (es. fluvoxamina): controindicati
• Farmaci epatotossici: aumentato rischio di tossicità epatica
• Antiaggreganti e anticoagulanti: monitorare i parametri coagulativi

Missed dose

Se viene dimenticata una dose, assumerla non appena possibile, a meno che non sia quasi l’ora della dose successiva. In questo caso, saltare la dose dimenticata e continuare con il normale schema posologico. Non raddoppiare la dose per compensare quella dimenticata.

Overdose

In caso di sovradosaggio, i sintomi possono includere nausea, vomito, vertigini e fotosensibilità. Non esiste antidoto specifico. Il trattamento è sintomatico e di supporto. Considerare la lavanda gastrica in caso di ingestione recente. Monitorare la funzionalità epatica e fornire terapia di supporto appropriata.

Storage

Conservare a temperatura non superiore a 30°C. Tenere nella confezione originale per proteggere dalla luce e dall’umidità. Non utilizzare dopo la data di scadenza indicata sulla confezione. Tenere fuori dalla portata e dalla vista dei bambini.

Disclaimer

Le informazioni fornite hanno scopo informativo e non sostituiscono il parere medico professionale. La prescrizione e l’utilizzo di Pirfenex devono avvenire sotto stretto controllo medico. Il paziente deve seguire scrupolosamente le indicazioni del medico curante riguardo posologia, monitoraggio e gestione degli effetti avversi.

Reviews

Gli studi clinici hanno dimostrato una riduzione del declino della FVC del 47% rispetto al placebo a 52 settimane. I dati di real-world evidence confermano il beneficio clinico nel lungo termine con un profilo di sicurezza gestibile. La maggior parte dei pazienti raggiunge la dose di mantenimento con adeguato controllo degli effetti avversi attraverso strategie di gestione appropriate.